Behandlungsspektrum

Einen großen Teil unserer Tätigkeit nimmt die Behandlung von Patienten mit unterschiedlich ausgeprägten LKGS-Spalten ein.

Dazu kommt die Therapie weiterer Erkrankungen und Fehlbildungen, die strukturelle oder funktionelle Besonderheiten im Kopf und Gesichtsbereich aufweisen (Trisomie 13 , Trisomie 18, Down Syndrom, 22q-Syndrom, Wiedemann-Beckwith, etc.).

Manche von ihnen können mit einer LKGS/GS-Spalte einher gehen (Pierre Robin Sequenz, Van de Waude Syndrom, Golden Haar Syndrom, Klinefelter Syndrom).

Bei der Behandlung dieser Krankheitsbilder sowie bei Dysphagien, Trinkschwächen und anderen funktionellen Störungen der Mund- und Gesichtsmuskulatur finden die orofaciale Regulationstherapie und die Stimmulationsplattenbehandlung nach Castillo-Morales ihren Einsatz.

Definition LKGS-Spalten

Was ist das eigentlich genau?

Bei Lippen-, Kiefer-, Gaumen-, Segelspalten (LKGS-Spalten) bleibt die Vereinigung der an der Gesichtsbildung beteiligten Abschnitte in der frühen Schwangerschaft aus. Bei jeder Spaltform liegen Fehlbildungen an mehreren Geweben wie Haut, Muskeln oder Knochen vor. Die gespaltenen Muskeln setzen an einer falschen Stelle an oder verlaufen anders, es ist zu wenig Lippenrot vorhanden oder der Kiefer weicht bei einer breiten Spalte weit und asymmetrisch auseinander.

Spaltformen

Welche Spaltformen gibt es?

Es treten bis zu 100 verschiedene Formen der LKGS-Spalten auf, von Mikroformen wie der Lippenkerbe, über mit Schleimhaut verdeckte Spalten bis hin zu vollständigen Spalten, die einseitig (meist linksseitig) oder beidseitig sein können.

LKGS-Spalten kommen mit einer Häufigkeit von 1:500 Geburten vor.
Gaumenspalten kommen etwas seltener vor, etwa eine bei 1:500 Geburten.
Jungen haben doppelt so häufig eine Spalte wie Mädchen, wobei Mädchen eher eine Gaumenspalte vorweisen.

In seltenen Fällen liegt ein Syndrom vor, d.h. neben der Spalte hat das Kind eine oder mehrere Begleitfehlbildungen (z. B. Herzfehler).

Bei einer Gaumenspalte kann die Zunge sich schon während der Schwangerschaft nach hinten in die Spalte verlagern und bewirkt damit ein Zurückbleiben des Unterkieferwachstums (Pierre-Robin-Sequenz).
Bei dieser Fehlbildung kann es eventuell nach der Geburt zu Atembeschwerden kommen.

Ursachen

Wie entstehen Spaltfehlbildungen?

LKGS-Spalten entstehen zwischen der 5. und 7. oder zwischen der 9. und 12. Schwangerschaftswoche und werden mit hoher Wahrscheinlichkeit durch eine Kombination aus erblichen und umweltbedingten Faktoren verursacht.

Behandlung

Wie wird die Spalte behandelt?

Die Behandlung erfolgt durch ein erfahrenes, aus mehreren Fachdisziplinen zusammengesetztes Team.
Sie beginnt direkt nach der Geburt und endet erst im Erwachsenenalter.
Die einzelnen Behandlungsschritte werden aufeinander abgestimmt und folgen einem genauen Zeitplan.
Gut Hören und – davon abhängig – normal Sprechen sind die wichtigsten Behandlungsziele.
Erst danach folgen die Ästhetik und die Kaufunktion.

Folgen

Welche Folgen kann die Spalte für mein Kind haben?

Die Probleme, mit denen die Patienten, die Eltern und die Therapeuten zu kämpfen haben, hängen in erster Linie mit dem Sprechen, dem Hören und der Nahrungsaufnahme sowie der Gesichtsentwicklung, dem Aussehen und der Zahnstellung zusammen.

Behandlungsschritte

Zeitpunkt/Alter Behandlungsschritte
Nach der Geburt Stillberatung, Logopädie, orofaciale Regulationstherapie myofunktionelle Behandlung, Plattenfrühbehandlung, Hörprüfung
4. Lebensmonat 1. Operation mit Verschluss des weichen Gaumens, ggf. auch, wenn ohne größere Mobilisation möglich, des harten Gaumens, sowie Gingivoperiostplastik der Kieferspalte und Lippadhäsion
7. Lebensmonat Lippenverschluss und evtl. Verschluss Antheile harter Gaumen
2. Lebensjahr Wenn noch notwendig: Verschluss Restperforationen der Kieferspalte, des harten Gaumens und kleinere Korrekturen an der Lippe
7.-11. Lebensjahr Wenn notwendig: Kieferspaltosteoplastik (Auffüllen der Kieferspalte mit Spongiosa aus dem Beckenkamm), damit spaltnahen Zähne ausreichend im Knochen stehen
16.-18. Lebensjahr Nasenkorektur (Septorhinoplastik), ggf. Umstellung von Kiefersegmenten bei Fehlbiss, ggf. dentales Implantat bei Zahnlücke

In den ersten Tagen nach der Geburt steht die Annahme des erkrankten Kindes durch seine Familie im Mittelpunkt. Zudem muss die Ernährung des Säuglings sicher gestellt werden.

Das Kind wird bei der ersten Vorstellung in der Spaltsprechstunde durch das Team nochmals eingehend untersucht, und die weitere Vorgehensweise wird festgelegt.

Die Anpassung einer Gaumenplatte möglichst früh nach der Geburt bewirkt eine Verbesserung der Nahrungsaufnahme.  Sie ist aber auch eine kieferorthopädische Frühmaßnahme zur Einstellung der Kiefersegmente und unterstützt die normale Lage und Funktion der Zunge.

Die Logopädin beurteilt die Zungenfunktion und das Schluckmuster und setzt bei Bedarf eine Therapie an.
Zum Ausschluss von möglichen Begleiterkrankungen wird in der Pädiatrie eine Untersuchung der inneren Organe durchgeführt.

Die Überprüfung des Hörvermögens und der Belüftung des Mittelohres findet in der Pädaudiologie statt.
Die Still- und Ernährungsberatung sowie die Betreuung durch die Elterninitiative unterstützen die Familie bei der Pflege des betroffenen Kindes.

Reihenfolge und Zeitpunkt der Operationen

Ziel der operativen Behandlung in unserem Zentrum ist die frühe Wiederherstellung des Lippenmuskelringes und des Gaumensegels.

Die erste Operation findet nach dem 3. Monat statt (Zehnerregel: 10 Wochen alt, 10 Pfund schwer, 10 mg % Hb im Blut).

Bei breiten durchgehenden Spalten mit Lippenspalte wird in einer ersten Operation der Nasenboden gebildet und der Lippenringmuskel wiederhergestellt (Lippadhäsion).

Der endgültige Lippenverschluss findet in einer 2. Operation ca. 2–3 Monate später statt.
Der harte und weiche Gaumen werden in der Regel gleichzeitig verschlossen, wenn beim harten Gaumen nicht zu viel Gewebe verschoben werden muss.

Die Operation sollte im 3. bis 6. Lebensmonat erfolgen, damit das Gaumensegel heilen kann und frühzeitig funktionsfähig wird. Dies ist Voraussetzung für eine altersgerechte Sprachentwicklung.

Der Verschluss des Kieferspaltes mit Knocheneinlage findet ab dem 7. Lebensjahr nach Durchbruch der bleibenden Schneidezähne, spätestens vor dem Durchbruch der Eckzähne statt.

Korrekturoperationen an Lippe und Nase werden vor dem Kindergarten, vor Einschulung oder bei Bedarf erwogen und geplant.

Ein Korrektureingriff am Nasenknorpel findet erst mit Abschluss des Wachstums (etwa 16. bis 18. Lebensjahr) statt.

Intervallbehandlung

Die Kinder werden regelmäßig in der Spaltsprechstunde vorgestellt.
Hier finden die Kontrolluntersuchungen durch den Mund-, Kiefer-, und Gesichtschirurgen und die Pädaudiologin sowie die Beurteilung der Nahrungsaufnahme, der orofacialen Muskulatur und der Sprachentwicklung durch die Logopädin statt.
Die weitere Behandlung erfolgt in Kooperation mit den niedergelassenen Kinderärzten und Kieferorthopäden.

Logopädie

Zeitpunkt/Alter in Monaten Behandlungsschritte
Nach der Geburt Myofunktionelle Frühbehandlung zur Kräftigung der Mund-, Lippen- und Kaumsuskulatur, Verbesserung der Zungenlage und -funktion, besonders aber zur Behandlung früher Fehlfunktion (Zunge, Schluckmuster), Unterstützung beim Stillen bzw. der Ernährung
6.-8. Lebensmonat Unterstützung der Eltern und Unterweisung zur Förderung ihrer Kinder
Ab dem 18. Lebensmonat Eigentlich Sprachtherapie

Kieferorthopädie

Zeitpunkt/Alter in Monaten Behandlungsschritt
2.-4. Lebensjahr Behandlung bei Zwangsbissen
4.-6. Lebensjahr Ggf. Oberkieferweiterung und -entwicklung
6.-10. Lebensjahr Vorbereitung der Kieferspaltosteoplastik mit Einstellung einzelner Zähne im Spaltbereich, ggf. Oberkiefererweiterung und -entwicklung
10.-16. Lebensjahr Feineinstellung der Einzelzähne, Korrektur der Segmente oder Begleitung MKG-chirurgischer Verfahren wie Distraktion oder Osteotomien

Phoniatrie/Pädaudiologie

Zeitpunkt/Alter in Monaten Behandlungsschritte
1.-3. Lebensmonat Erstuntersuchung, Hörtest
3. Lebensmonat bis 6. Lebensjahr Regelmäßige Kontrolle der Hörfunktion, Mitüberwachung der Sprachentwicklung, ggf. während der Operationen Paukenröhrcheneinlage

Ernährung und Pflege

Obwohl die Ernährung eines Säuglings mit einer Spaltfehlbildung schwierig sein kann, ist es nicht notwendig eine Magensonde zu legen.

Die Kinder sind oft zu schwach um an der Mutterbrust erfolgreich saugen zu können oder sie können keinen Unterdruck erzeugen, was das Trinken erschwert.

Es ist günstig, wenn das Kind an der Brust der Mutter ernährt werden kann, aber auch die Flaschenernährung mit Muttermilch oder Ersatzmilch sowie falls sinnvoll oder erforderlich die Ernährung mit Spezialhilfsmitteln (z.B. Special needs feeder, Brusternährungsset usw.) finden ihren Einsatz.

Mit Hilfe der Stillberatung können die Eltern eine funktionierende Ernährungsform finden und anwenden. Sie kann spezielle Fragen zur Ernährung des Kindes kompetent beantworten und steht Ihnen mit praktischen Hilfen (Pflege der Gaumenplatte) und Hilfsmitteln (Spezialsauger, adäquate Schnuller, Milchpumpe usw.) zur Seite.

Soziale Hilfen

In der ersten Zeit sind die Eltern sehr auf die Hilfe aus ihrem Umfeld angewiesen.

Aber auch die Hilfestellung durch öffentliche Institutionen (Sozialamt, Versorgungsamt) und Krankenkassen (Haushaltshilfe, Pflegegeld) bringen Erleichterung.

Beim Versorgungsamt kann die Ausstellung eines Behindertenausweises für das Kind beantragt werden.
Dieser bietet den Eltern gesellschaftliche und finanzielle Vorteile.

Wichtige Partner auf dem Weg sind auch die Selbsthilfevereinigung für Lippen-Gaumen-Fehlbildungen und die Elterninitiative vor Ort.

Die Selbsthilfevereinigung sendet auf Anfrage nützliche Informationsbroschüren zum Krankheitsbild, den Folgen und der Behandlung zu, bietet Hilfe, Unterstützung, Beratung und Betreuung im medizinischen und psychosozialen Bereich an und vermittelt Kontakte zu anderen Eltern und Betroffenen.